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Differentialdiagnose genetisch bedingter Adipositassyndrome
Charakteristika Syndrome
 

Prader-Willi

Bardet-Biedl

Ahlstrom

Cohen

Carpenter
Vererbung vom Vater

autosomal

autosomal

wohl autosomal

autosomal
   

rezessiv

rezessiv

rezessiv

rezessiv
Größe ¯

N/¯

N/¯

¯

N
Adipositas generalisiert

generalisiert

trunkal

trunkal

trunkal
Beginn der Adipositas 1.-3. LJ

1.-2.LJ

2.-5. LJ

ca. 5.LJ

gluteal
Kopf-Gesichtsbereich Verengter
enger bifrontaler
Abstand, mandelförmige
Augen,
Strabismus,
V-geformter Mund,
hoch gebogener
Gaumen

N

N

Hoher
Nasenrücken,
gebogener Gaumen,
offener Mund

Akrocephaly,
     

flacher hoch
gebogener Gaumen
     
     
Gliedmaßen Hypotonie,

Polydaktylie

N

Hypotonie,

Poyldaktylie,
  kleine Hände und    

kurze Hände und

Syndaktylie,
 

Füße

    

Füße

Genu valgum
Endokrinologie Hypogonadismus

Hypogonadismus

Hypogonadismus

beim weibl., nicht beim männl. Geschlecht

Normal
oder hypogonadotrop

Hypogonadismus
andere Charakteristika
 Hyperphagie,

nasale Sprache

 Angeborener

Herzfehler, Nephropathie

Acanthosis

nigricans,
Glatzenbild

Dysplastische

Ohren,

verzögerte Pubertät


.
Geistige Retardierung gering bis mäßig  

N

gering

gering
N: normal

(Bray, 1997 Kurzreferenz Literatur FOHA )
Die genetisch bedingten Adipositassyndrome sind für den gynäkologischen Endokrinologen nur ausnahmsweise von Bedeutung. Der Adipositas kommt hierbei als Symptom oft eine Nebenrolle zu, da insbesondere geistige Retardierung oder verschiedene somatische Störungen im Vordergrund stehen. Berührungspunkte können sich durch spezifisch gynäkologische Fragestellungen, wie z.B. Zyklusstörungen oder Kontrazeption ergeben.

 

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